Карликовость гипофизарная

Заболевание, связанное с недостаточным выделением гормона роста. При этом имеется в виду гормон гипофиза. А именно – его передней доли. Карликовость гипофизарная – патологическое состояние, сопровождающееся резкой задержкой роста.

Также наблюдается задержка роста костей, мягких тканей и внутренних органов. Заболевание имеет этиологию, которая и по сей день, неизвестна. Заболевание касается не только передней доли гипофиза. А также следующих органов и систем:

половые железы;
щитовидная железа;
кора надпочечников;

При этом возникает недостаточность их функций. Естественно нарушается гормональный фон человека. Имеют место различные патологии обмена веществ. Организм не получает необходимых витаминов и микроэлементов.

Наблюдается хроническое течение болезни. При этом болезнь может длиться всю жизнь. Хроническая стадия ведет к различным осложнениям. Наиболее частыми осложнениями является опухоль гипофиза.

У больных нередко наблюдается задержка физического роста. А также отставание в развитии костно-мышечной системы. Этиология заболевания связана с генетической предрасположенностью. Или же приобретенная эндокринная патология.

Карликовость может быть различной. От пропорционального внешнего вида до непропорционального вида. Пропорциональная карликовость имеет ряд причин. Преимущественно данные признаки связаны:

патология надпочечников;
патология вилочковой железы;
интоксикации;

Непропорциональная карликовость может быть связана с врожденной ломкостью костной системы. Также заболевание рахитом. Что является нередким осложнением данной болезни.

Но целесообразно отличать карликовость от нормального состояния организма. Бывает, что человек имеет низкий рост. И данный фактор нельзя назвать патологическим.

К числу дополнительных причин, вызвавших карликовость, относят черепно-мозговые травмы. А также родовые травмы и нейроинфекции. Играет роль повреждение гипофиза. Допустим, при хирургическом вмешательстве.

Читайте также:

Синусовая брадикардия

Симптомы

Основным симптомом карликовости является задержка роста. Причем она ощутима в определенной возрастной категории. Наблюдаются изменения кожных покровов. У больных кожные покровы бледные, сухие и морщинистые.

Цвет кожи желтоватый. Обычно с мраморным оттенком. Это обусловлено недостаточностью гормона. Преимущественно тиреоидного гормона.

Волосы также становятся сухими и ломкими. Больные имеют определенные внешние признаки. Им свойственно «кукольное лицо». При этом наблюдается западение переносицы.

Ожирение обычно не свойственно данному заболеванию. Однако встречается и избыточное отложение жира. А также слабое его развитие. Все эти признаки оказывают влияние на внутренние органы.

Внутренние органы при этом уменьшаются в размерах. Отмечается аритмия. А именно – ослабление сердечного ритма. Или брадикардия. Также больным свойственно понижение давления.

У больных наблюдается артериальная гипотензия. Что нередко неблагоприятно влияет на состояние больного. Со стороны центральной нервной системы наблюдаются различные патологии. К ним относят:

замкнутость;
негативизм;
пассивное поведение

К клиническим признакам заболевания относят недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Отсутствуют вторичные половые признаки. Голос остается детским и во взрослом состоянии.

За более подробной информацией обратитесь на сайт

Читайте также:

Цефтриаксон

Требуется консультация специалиста!

Диагностика

В диагностике заболевания имеет место сбор анамнеза. При этом изучается этиология заболевания. А также внешние особенности заболевания. Осмотр позволяет выявить патологические нарушения со стороны эндокринной патологии.

Лабораторная диагностика также используется в постановке диагноза. Имеют место характеристики крови и мочи. Однако данных анализов обычно недостаточно. Большое значение в диагностике карликовости имеет анализ крови на гормоны.

При анализе крови на гормоны определяется недостаточность соматотропного гормона. Именно этот гормон оказывает влияние на рост и развитие организма. Также используются другие методы диагностики.

К наиболее актуальным методам диагностики относят рентгенографию турецкого седла. В данном случае увеличение турецкого седла говорит об опухоли. В диагностике карликовости имеет значение рентгенография скелета.

Рентгенография скелета позволяет определить замедление процессов окостенения скелета. Что также является весомым фактором заболеваемости. Чтобы исключить более серьезную патологию прибегают к МРТ головного мозга.

В диагностике заболевания широко используется консультация специалистов. К ним относят эндокринологов, гинекологов и генетиков. Медико-генетическое консультирование особенно необходимо при планировании беременности.

Профилактика

В профилактике заболевания имеет место провести генетическое консультирование. Это позволяет избежать возможных проявлений болезни у будущих детей. Также важно избегать инфекционного поражения.

Инфекционное поражение ведет к развитию различных патологических процессов. Коими являются нарушения эндокринного характера. А также развитие опухолевых процессов.

Читайте также:

Что можно кушать кормящей маме: советы по питанию и список продуктов для здорового рациона

Профилактика также будет заключаться в предупреждении у беременных различных травм. К ним относят психические и физические травмы. Также имеет место родовая травма. Она неблагоприятно сказывается на дальнейшем развитии ребенка.

Инфекции головного мозга также могут быть причинами карликовости. А именно сопутствующими факторами эндокринной патологии. Черепно-мозговые поражения нередко вызывают нарушения эндокринного характера.

Интоксикация организма также способствует различным нарушениям. Вплоть до патологии гипофиза. Отравление организма при этом имеет тяжелый характер.

Если имеется генетическая предрасположенность, то необходимо избегать сопутствующих факторов. А именно – стрессовых ситуаций, повреждений гипофиза. Особенно при таких повреждениях имеет место хирургическая операция. Именно оперативное вмешательство ведет к таким повреждениям.

Генетическую предрасположенность практически нельзя предупредить. Так как наследственность – наиболее весомый фактор. Обычно у будущих родителей с отягощенной наследственностью имеет место генетическое консультирование.

Лечение

Для детей младшего возраста лечение назначают с учетом динамики развития заболевания. На протяжении одного года целесообразно провести общеукрепляющую терапию. При этом производится коррекция питания. Вводятся в обязательном порядке витамины.

Витамины преимущественно группы А и Д. А также минеральные вещества. Преимущественно фосфор и кальций. Если же за это время не наблюдается положительная динамика, то лечение будет направлено на гормонотерапию.

Гормонотерапия способствует проведению основного лечения. Используют препараты гормона роста. Так называемая заместительная терапия способствует пополнению недостающих гормонов.

Лечение соматотропным гормоном имеет свои особенности. Его нельзя применять довольно длительно. Он применяется до достижения нормальных показателей роста.

Читайте также:

Гормональные заболевания

Для того, чтобы стимулировать уровень половых гормонов необходимо применить их на практике. Это позволяет нормализовать состояние половой сферы больного. Мужчинам вводят гонадотропин. Женщинам – эстрогены.

Лечение половыми гормонами может быть длительным. Это актуально после закрытия зон роста. При этом вводят комбинированные препараты. При пониженной функции щитовидной железы назначают:

тироксин;
тиреоидин

Если имеет место развитие гипофункции коры надпочечников, то назначают глюкокортикостероиды. При патологическом состоянии центральной нервной системы назначают противовоспалительную терапию. Если образуется опухоль гипофиза, то проводят ее удаление.

У взрослых

Чаще всего заболевание свойственно людям мужского пола. Мужчины, как ни странно, страдают данной болезнью чаще, нежели женщины. Да и многие из вас заметили, что карлики обычно среди мужчин.

Чем же можно объяснить данный процесс? Данная патология объясняется генетической предрасположенностью. Имеют место признаки по рецессивным генам. Болезнь передается мужчинам по женской линии.

С одинаковой вероятностью болезнь проявляется у взрослых людей. При этом отмечаются различные патологические признаки. В основном данные признаки сводятся к половому созреванию. Отмечается задержка данного развития.

У мужчин наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу. Также отмечена гипоплазия яичек, крипторхизм. У женщин отсутствует менструация, присутствует гипоплазия матки.

Все эти признаки однозначно влияют на половую функцию. Встречаются признаки бесплодия. Особенностью данного заболевания является детский голос у взрослых. Это вызвано эндокринной патологией.

Единственным положительным фактором при данном заболевании является сохранение интеллектуального развития. При этом карлики мыслят так же, как обычные люди. Могут работать с применением интеллектуального мышления.

Работоспособность у карликов снижена. Поэтому им необходимы определенные условия труда. Лучше выбирать работу с умеренным физическим трудом. А также без повышенных стрессовых ситуаций.

У детей

Карликовость у детей связана с наследственной предрасположенностью, в ряде случаев. Также болезнь может быть обусловлена приобретенной патологией. При этом имеют место инфекции и интоксикации.

Обычно дети рождаются с нормальными показателями. Но задержка роста заметна, ни сразу! Задержку роста замечают к двум или трем годам. Так как в этом возрасте ребенок начинает развиваться.

Ребенок прибавляет в росте малое количество сантиметров. При этом нормальный показатель роста – 8 сантиметров. Дети развиты слабо. То есть имеет место мышечная слабость.

Ребенок отстает от своих сверстников. Это связано с определенной динамикой развития. Костно-мышечная система не развита. Но интеллектуальное развитие остается на уровне допустимых значений.

По мере перехода в подростковый период у ребенка наблюдается задержка полового развития. А именно – недоразвитие яичек. Что впоследствии оказывает влияние на половое влечение.

Для лечения заболевания необходимо применить комплексную терапию иначе у ребенка останется небольшой рост и физическое недоразвитие. Необходимо вовремя начать лечебную терапию.

Какие же именно клинические признаки могут наблюдаться у детей? К наиболее распространенным симптомам относят:

недоразвитие;
низкий рост;
непропорциональное телосложение (в ряде случаев);
брадикардия;
пассивность

Прогноз

При карликовости прогноз обычно благоприятный. Однако многое зависит от причин заболевания. А также от возникновения различных осложнений.

Прогноз может быть неблагоприятным при отсутствии должного лечения. Страдают внутренние органы больного. А также приостанавливается общее развитие организма и его рост.

Благоприятный прогноз возможен при проведении необходимого лечения. При наличии опухоли уместно проведение хирургического вмешательства. Это благоприятно складывается на прогнозировании болезни.

Исход

Смертельный исход возможен при условии развития тяжелых осложнений. Особенно при тяжелом поражении мозга. Но это встречается крайне редко.

Выздоровление наступает при проведении определенных лечебных мероприятий. Хотя рост остается прежним в большом количестве случаев. Целесообразно лечиться в детском возрасте.

Лечение в детском возрасте позволяет приостановить рост опухоли. При ее наличии. Или же заместить необходимое количество гормона. А значит – увеличить вероятность выздоровления.

Продолжительность жизни

При карликовости продолжительность жизни будет зависеть от лечебной терапии. А также от своевременной диагностики. Но карликовость может не оказывать влияние на длительность жизни.

Может лишь уменьшится качество жизни. Что нередко бывает следствием осложнений. Продолжительность жизни выше при адекватном консультировании специалистов. А также при строгом соблюдении лечебных мероприятий.

Гормонотерапия оказывает весомое значение при данной болезни. Но важно следить за тенденцией лечебной терапии. Точнее, рассматривать болезнь с учетом признаков. Играют роль показатели роста.

Частые вопросы

Что такое карликовость гипофизарная?

Карликовость гипофизарная, или гипофизарный нанизм, является редким генетическим заболеванием, которое характеризуется низким уровнем гормона роста из-за дефицита гипофизарных гормонов.

Какие симптомы сопровождают карликовость гипофизарную?

Симптомы карликовости гипофизарной включают низкий рост, задержку в физическом развитии, отставание в росте, низкое уровень гормона роста и другие проблемы, связанные с недостатком гормонов.

Каковы методы лечения карликовости гипофизарной?

Лечение карликовости гипофизарной включает в себя заместительную терапию гормоном роста, которая может помочь стимулировать рост и улучшить физическое развитие у пациентов с этим заболеванием.