Дифференциальная диагностика
Цель дополнительных исследований заключается не только в подтверждении диагноза рассматриваемого недуга, но и в исключении других причин активно развивающегося слабоумия.
- Цитоз для трансмиссивной нейродегенеративной прионной болезни не характерен.
- В спинномозговой жидкости не определяется особых изменений, в некоторых случаях концентрация белка умеренно повышенная.
- В 90% случаев аномальный белок обнаруживается при двумерном изоэлектрофокусировании в СМЖ при спорадической форме недуга.
- МРТ и КТ в отдельных случаях позволяют диагностировать генерализированную атрофию коры, но чаще тяжесть деменции не соответствует полученным показателям. Повторные исследования редко дают возможность быстро выявить необструктивную гидроцефалию и атрофию мозга.
- ЭЭГ может отображать следующие изменения: билатеральные синхронные вспышки острых волн возникают каждые 0,5-2,5 секунды на фоне генерализованного замедления ритма. Длительность волн составляет 200-600 мс. Рассматриваемая информация обнаруживается в 75-95% случаев. Если же указанная информация не выявлена, необходимо повторно проводить ЭЭГ.
- Среди явных морфологических признаков патологии – гибель нейронов, наличие в них мелких вакуолей, пролиферация и гипертрофия клеток при отсутствии признаков поражения белого вещества и воспаления.
- При электронной микроскопии должны быть выявлены скрепиассоциированные фибриллы и прионные палочки.
- Иммуногистохимическое исследование изоформы прионного белка, устойчивой к протеазе принято считать достаточно специфичным и чувствительным методом диагностики.
Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба
Сразу стоит сказать об отсутствии лечения болезни Крейтцфельда-Якоба. Пациенты проживают менее года с момента выявления первых симптомов в 90% случаев
Симптоматическое лечение не является слишком результативным.
Ключевое условие – отмена приема всех медикаментозных средств, негативно влияющих на поведение мнестические функции больного. Обсуждаемыми остаются многочисленные потенциальные терапевтические вмешательства. Абсолютное отсутствие эффективности характерно для классических противовирусных средств, к которым стоит отнести вакцинацию животных и человека, пассивную иммунизацию, прием интерферонов и амантадина.
Актуальные медикаментозные препараты:
- Инфицированные нейрональные культуры выживают дальше благодаря блокаторам кальциевых каналов.
- Синтез PrPSc в культуре инфицированных клеток предотвращается при условии приема брефелдина А, способствующего разрушению аппарата Гольджи.
Медицинские сотрудники, имеющие прямой контакт с тканями и биологическими жидкостями пациента должны соблюдать следующие условия:
- избегание контакта с зараженным материалом, использование перчаток при работе;
- обязательная дезинфекция кожи 4% раствором гидроксида натрия при попадании на нее зараженного материала. Процедура проводится в течение 10 минут, далее стоит промыть участок водой;
Познавательный фильм «Вакцины».Фильм о ученых,которые исследуют царство вирусов и бактерий с целью найти подходящие для препаратов образцы.
Частые вопросы
Какие основные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба?
Основные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба включают быстро прогрессирующее ухудшение памяти, изменения в поведении, проблемы с координацией движений, мышечная слабость и изменения в зрении.
Как можно определить болезнь Крейтцфельдта-Якоба?
Для определения болезни Крейтцфельдта-Якоба необходимо провести нейрологический осмотр, а также использовать методы обследования, такие как электроэнцефалография (ЭЭГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и анализ мозговой ткани.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на изменения в поведении и психическом состоянии, такие как ухудшение памяти, нарушения сна, агрессивность или апатия. Эти симптомы могут быть ранними признаками болезни Крейтцфельдта-Якоба.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на физические симптомы, такие как непроизвольные движения, мышечная слабость, нарушения координации движений. Эти признаки могут также указывать на развитие болезни Крейтцфельдта-Якоба.