Склеродермия системная

Заболевание, сопровождающееся поражением соединительной ткани. Склеродермия системная – системное поражение различных органов. При этом поражается кожа, сосуды, опорно-двигательный аппарат. Разрастается соединительная ткань, идет ее уплотнение.

Это аутоиммунное заболевание. То есть непосредственно связанное со снижением иммунных свойств организма. Реакция на собственные клетки, которые воспринимаются как чужеродные. К ним вырабатываются антитела.

Выделяют несколько форм заболевания. К первому виду заболевания относят диффузное поражение. Оно сопровождается поражением кожи конечностей, лица и туловища. При этом имеют место провоцирующие факторы.

К провоцирующим факторам относят воздействие низких температур. Наблюдается избыточная чувствительность к холоду. Также играет роль влияние стрессовых ситуаций. При этом нервные перенапряжения оказывают влияние на последовательность патологического процесса.

Вторая форма заболевания называется лимитированной. Данная форма характеризуется тяжелым процессом поражения внутренних органов. Играет роль синдром Рейно.

Следующая форма называется перекрестной. При этом системная склеродермия сочетается с ревматологическими заболеваниями. Отсюда и название перекрестной формы.

Висцеральная форма склеродермии связана с поражением преимущественно внутренних органов. Страдают только внутренние органы. Проявляются различные признаки поражения внутренних органов.

Следующая форма склеродермии – ювенильная склеродермия. Она встречается преимущественно у детей. При этом играют роль провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. У взрослых данная форма не встречается.

Последняя форма склеродермии называется пресклеродермия. Это период перед развитием заболевания. Данная форма является изолированной. Сочетается с иммунологическими признаками. Обнаруживаются антитела в крови.

Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Но имеются предположения о наследственной предрасположенности. Однако играют роль провоцирующие факторы. К провоцирующим факторам относят:

• инфекции;
• химические вещества;
• стресс;
• холод;
• лекарственные вещества

Также большую роль играют эндокринные нарушения. Они способствуют различным изменениям в гормональной системе. Отсюда нежелательные реакции со стороны органов и систем.

Симптомы

Клинические признаки склеродермии проявляются в зависимости от поражения конкретных органов. Однако имеются общие симптомы заболевания:

• слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение массы тела;
• незначительное повышение температуры

Слабость и утомляемость связано со снижением иммунной системы организма. Но, известно, что реакции развивается на свои же, собственные клетки. Поэтому происходит незначительный ответ организма.

Незначительная реакция организма выражается в небольшом повышении температуры тела. Но снижение массы тела может быть значительным. Ведь нередко патологический процесс сопровождают изменения в органах и тканях.

Наблюдается поражение кожи и сосудов. В данном случае развивается отечность. Также имеет место изменение окраски кожи. К общим симптомам поражения кожи и сосудов относят:

• плотный отек;
• истончение кожи;
• атрофия слизистых;
• онемение в пальцах конечностей;
• цианоз пальцев;
• язвы на кончиках пальцев

Опорно-двигательный аппарат также претерпевает различные нарушения. Больной ощущает скованность, ограничение движения. Также возможны мышечные боли.

На начальной стадии заболевания преимущественно поражаются органы дыхания. При этом наблюдается одышка, кашель. Воспаляется ткань легких, возможно развитие плеврита.

Сердечнососудистая система также страдает. Возможно проявление перикардита. Воспаление внутренней оболочки сердца. Болевые ощущения непосредственно в области сердца.

Поражаются почки, желудочно-кишечный тракт, нервная система. Возникает гипотиреоз. То есть непосредственное снижение функции щитовидной железы.

Необходимо проконсультироваться со специалистом!

Диагностика

В диагностике заболевания выделяют комплексные методы. Играют роль внешние признаки склеродермии, а также жалобы больного. Необходимо провести сбор анамнеза. Это позволяет выявить начальную стадию заболевания.

Также возможные генетические предпосылки. Так называемый наследственный анамнез. Что наиболее предполагает развитие заболевания. Имеют место жалобы больного. При этом жалобы на следующие проявления:

• уплотнение кожи;
• боль в суставах;

При этом необходимо провести общий осмотр пациента. Пальпируется кожа и суставы. Выслушиваются легкие и сердце. Необходимо также провести лабораторную диагностику.

Лабораторная диагностика заключается в исследовании крови. Общего и биохимического анализа. При этом обнаруживается воспалительный процесс. А именно – повышается скорость оседания эритроцитов, повышается уровень гамма-глобулина, но уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов.

В диагностике склеродермии используют иммунологическое исследование. Оно позволяет обнаружить в крови аутоантитела. То есть собственные клетки организма. Что является наиболее показательным методом диагностики.

Склеродермию можно обнаружить с помощью биопсии. Однако этот метод является дополнительным в диагностике заболевания. Биопсия позволяет выявить воспалительный процесс в коже и внутренних органов.

Рентгенография также весьма актуальна в диагностике склеродермии. При этом обнаруживается отложение солей вокруг сустава. Может использоваться томография. Это наиболее обширная методика исследования.

При поражениях сердца используется метод электрокардиографии. Он позволяет выявить нарушения в сердце. От простой аритмии до наиболее серьезных признаков.

Если поражаются суставы, то целесообразно провести консультацию ревматолога. При патологическом изменении кожи необходимо проконсультироваться с дерматологом. Если поражаются органы дыхания, также проводится рентгенография.

Профилактика

Склеродермию можно предупредить. Профилактика заключается в предотвращении провоцирующих факторов. Такие факторы как переохлаждение. Особенно, если в анамнезе прослеживается наследственная предрасположенность.

Большую роль играет стрессовая ситуация. Если стресс не удается избежать, то целесообразно применить успокаивающие средства. Это может быть настойка валерьяны или другие седативные препараты.

Если у больного имеется инфекция, то необходимо вовремя вылечивать инфекционный процесс. Это позволяет предотвратить возможность заболеть склеродермией. Большую роль играет иммунитет.

Необходимо повышать защитные свойства организма. Иммунитет повышают за счет питания, здорового образа жизни и занятия спортом. Целесообразно провести закаливание организма.

Неспецифическая профилактика будет направлена на закаливание организма. Оно предполагает соблюдение определенной методики данной процедуры. Закаливание начинается с воздействия не слишком низких температур. Затем закаливание приобретает более интенсивный характер.

В профилактике склеродермии необходимо строго следовать назначениям врача. Допустим, принимать профилактические препараты, позволяющие предотвратить развитие данной болезни. Также большую роль играют условия труда.

В данном случае под условиями труда понимается воздействие различных химических веществ. Они могут проникать в организм при непосредственном контакте человека с ними. Поэтому профилактика будет направлена на исключение данного контакта.

Если человек принимает какие-либо лекарственные вещества, то необходима консультация специалиста. Это позволяет избежать возможных побочных эффектов и тяжелейших последствий. Нередко провоцирующими факторами являются лекарственные вещества.

Лечение

В лечении склеродермии большое значение имеет применение комплексной терапии. Она будет направлена на снижение воспалительного процесса. А также на восстановление функции сосудов.

Воспалительный процесс купируется с помощью противовоспалительной терапии. Противовоспалительная терапия используется с применением следующих препаратов:

• нестероидные препараты;
• гормоны;
• цитостатики;
• аминохинолиновые препараты

Эта противовоспалительная методика позволяет не только уменьшить воспалительный процесс в органах, но и способствовать нормальному их функционированию. Так сказать непосредственному восстановлению их функции.

Лечение склеродермии будет направлено на восстановление сосудистых нарушений. Данные средства способны улучшить следующие состояния сосудов:

• сужение сосудов;
• повышенная свертываемость крови;
• ухудшение циркуляции крови

Данные препараты расширяют сосуды. Также устраняют свертываемость крови. Что является патологическим фактором. Улучшает циркуляцию крови, а значит – улучшается функционирование сердечнососудистой системы и других органов.

Для непосредственного восстановления тканей используют ферментные препараты. Они способствуют заживлению патологических изменений в тканях. Например, наличие язв.

Применяются также различные методики физического воздействия на органы и ткани. К ним относят применение ванн. В зависимости от стадии заболевания это могут быть радоновые и сульфидные ванны.

У взрослых

Системная склеродермия у взрослых может быть следствием эндокринных нарушений. Особенно это касается женщин. У женщин данная патология наиболее встречаемая, чем у мужчин.

Это объясняется наличием состояний перестройки гормональной системы. При этом большую роль играет состояние беременности, родов. При беременности начинает меняться гормональный фон. Ослабляется иммунная система организма.

Именно в состоянии гормональной перестройки у взрослых людей возникают различные изменения. Изменения, преимущественно касающиеся системных органов и тканей. При этом заболеванию подвержены люди разных возрастов.

Этиология системной склеродермии остается невыясненной. Имеются различные предположения данного заболевания. Особенно это касается инфекционного и аллергического процесса.

Системная склеродермия у взрослых начинается с синдрома Рейно. То есть имеют место следующие изменения:

• сосудистые спазмы;
• цианоз;
• онемение;
• боли;
• натянутая кожа

Затем поражаются конечности и туловище. Может меняться цвет кожи. Особенно при прогрессировании системной склеродермии. Что является нередким процессом в развитии заболевания.

Системная склеродермия у взрослых может протекать хронически. То есть системная склеродермия может прогрессировать достаточно длительно. И может приводить к более тяжелым последствиям.

У детей

Системная склеродермия у детей возникает редко. Большое значение имеет тот факт, что болезнь чаще встречается у девочек, нежели у мальчиков. Эта болезнь сопровождается поражением соединительной ткани.

Тенденция склеродермии у детей выражается в том, что болезнь имеет ограниченный участок. То есть она, по сути, не является системным заболеванием. Оно становится им при влиянии определенных факторов.

У детей возможны различные проявления системной склеродермии. К ним относят поражение кожи. Также могут наблюдаться следующие нарушения:

• похудание:
• лихорадка;
• вялость;
• слабость;

Особенно у детей при системной склеродермии поражается сердце. Может развиться кардиосклероз. А также сформироваться порок сердца. Но могут пострадать и другие органы.

К наиболее распространенным нарушениям в органах и системах относят поражения головного мозга. При этом может возникать инвалидность. Или же смертельный исход. Наиболее подвержены изменениям следующие органы:

• почки;
• нервная система;
• легкие

Для диагностики заболевания у детей необходимо обратиться к специалистам. Например, педиатру, ревматологу, дерматологу. Помимо этого применяется исследование крови и ультразвуковая диагностика.

Прогноз

При системной склеродермии прогноз обычно зависит от многих факторов. Преимущественно от своевременной диагностики и лечения. А также от возможных осложнений.

Прогрессивное течение данной болезни имеет неблагоприятные прогнозы. И это вполне обосновано. Так как прогрессивное течение ведет к неблагоприятным последствиям.

Если развивается легкое течение болезни. А именно – с ограниченными участками поражения, то прогноз улучшается. Особенно при наличии комплексного лечения.

Исход

Смертельный исход может наблюдаться в тяжелых случаях. Особенно, если имеет место развитие сердечной недостаточности или дыхательной недостаточности. Что может быть обусловлено не правильной терапией заболевания.

При устранении провоцирующих факторов можно добиться улучшения состояния больного. Но, если болезнь прогрессирует и нарушается работа сердца и других систем, то исход будет неблагоприятным. Больной может получить инвалидность.

Если имеет место инвалидность, то болезнь может закончиться значительным снижением качества жизни. Выздоровление наступает в некоторых случаях. Многое зависит от применяемого лечения.

Продолжительность жизни

Длительность жизни зависит от многих факторов. Большое значение имеет этиология заболевания. Если болезнь вызвана какой-либо внутренней патологией, то длительность жизни сокращается. Если это внешние факторы, то длительность жизни увеличивается.

Системная склеродермия – частое заболевание среди людей разных возрастов. Преимущественно страдают женщины, поэтому лечение начинают с гормональной терапии. И, конечно же, с устранения основных симптомов.

Чем своевременнее диагностика и назначенное лечение, тем выше продолжительность жизни. Особенно необходимо провести терапию заболеваний внутренних органов. В том числе почки, сердце и органы дыхания.

Частые вопросы

Каковы основные симптомы системной склеродермии?

Основные симптомы системной склеродермии включают в себя толстую и твердую кожу, проблемы с кровообращением, отеки, жесткость суставов и проблемы с пищеварением.

Каковы возможные причины системной склеродермии?

Возможные причины системной склеродермии включают в себя генетические факторы, автоиммунные нарушения и воздействие окружающей среды, таких как вирусы и токсичные вещества.

Каковы методы лечения системной склеродермии?

Методы лечения системной склеродермии могут включать применение препаратов для сдерживания иммунной системы, лекарственные препараты для симптоматического лечения, физиотерапию и реабилитацию, а также хирургическое вмешательство в случае осложнений.

Полезные советы

Рекомендация №1

Обратитесь к ревматологу для диагностики и назначения соответствующего лечения. Раннее обращение к специалисту поможет задержать прогрессирование заболевания.

Рекомендация №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая умеренные физические упражнения, здоровое питание и отказ от вредных привычек, таких как курение.

Рекомендация №3

Изучите информацию о склеродермии и общайтесь с другими людьми, страдающими от этого заболевания, чтобы получить поддержку и советы по управлению симптомами.