Синдром Веста как форма эпилептического припадка

Эван,6 мес-инфантильные спазмы/Синдром Веста

Некоторые ученые видят в основе заболевания наличие избыточного числа синапсов, которые значительно увеличивают возбудимость КГМ. Схема, получаемая на ЭЭГ пациента, асинхронна и это сторонники гипотезы связывают с недостатком миелина, который характерен в столь малом возрасте.

По мере дальнейшего развития миелинизация увеличивается, что приводит либо к исчезновению симптомов, либо к переходу в синдром Леннокса-Гасто.

Симптоматика

Основные симптомы при данном синдроме:

• эпилептические припадки, характеризующиеся высокой частотой;
• гипсаритмия, установленная на электроэнцефалограмме;
• дефекты развития моторики и психики.

Протекание приступов происходит одинаково. Голова сгибается, а тело младенца резко уходит вперед. Количество приступов может доходить до 100 за день, а наивысшая частота приходится на период пробуждения или засыпания ребенка.

Дефекты в развитии моторики обусловлены частыми потерями сознания. Следствием становится слабая реакция на окружение, нежелание проявлять активность в общении с родителями.

Первые признаки

Сильный плач может быть первым признаком приступа. Отличает детей с данным синдромом раздражительность, отсталость развития.

Стандартные же симптомы для данного заболевания:

• судороги в верхней части туловища и конечностях;
• наклон туловища вперед с большой силой;
• непроизвольные движения конечностей в разные стороны;
• короткие приступы, которые многократно повторяются с интервалом в несколько секунд.

Эпилепсия

Эпилепсия в случаях заболевания случается из-за неврологических нарушений или вовсе без патологий в функционировании нервной системы. Типичную форму патологии отличает наличие ярко выраженных салаамовых (флексорных) спазмов, выглядящих как частые короткие кивки головой.

Также более 80% больных страдают от ДЦП, микроцефалии и нарушений развития мышечной системы. Спазмы становятся основной причиной ухудшения показателей развития ребенка. Сюда относятся как психические, так и двигательные функции младенца, что вытекает в проблемы в общем развитии и выраженное отставание.

Энцефалопатия

Симптоматический синдром

Судороги у больного ребенка могут начаться уже после 4 месяцев жизни, при этом в первые месяцы не прослеживается никаких отклонений. Уже тогда можно определить торможение в развитии психомоторики, а также увидеть первые отклонения на ЭЭГ. Судороги встречаются по всему телу, но часто приступы охватывают лишь одну группу мышц. Показательными являются неконтролируемые движения рук и ног, голова сгибается, а туловище уходит вперед. Частые приступы изматывают ребенка, поэтому нередко заканчиваются провалом в сон.

При этом классифицируют варианты развития судорог при синдроме Веста:

• судороги, распространенные по всему телу;
• затылочные длятся по 10 секунд с минимальным интервалом, во время приступа голова опрокидывается к спине;
• сгибательные судороги верхних конечностей, ребенок словно кивает с большой частотой;

Мозжечковый синдром

Данная проблема встречается не слишком часто. Характеризуется дефектами в связях мозжечка с другими элементами. Отследить мозжечковый синдром можно по тремору пальцев рук, вялости мышц, наличию головокружений или феномена Стюарта-Холмса (так называемый симптом «отсутствия обратного толчка»).

Диагностика

1. Гипсаритмия должна прослеживаться на ЭЭГ и в состоянии сна, и в период бодрствования.
2. После консультаций со специалистами, в числе которых обязательно наличие педиатра, эпилептолога, детского невролога и генетика, может быть назначена полисомнография, которая может выявить наличие или отсутствие колебаний мозговой активности в период сна. Всего же наблюдается более 60% случаев гипсаритмии на ранней стадии болезни. С развитием недуга схема на электроэнцефалограмме проявляется в виде хаотичной картинки. А спустя 2-3 года можно наблюдать переход к фазам острых и медленных колебаний.
3. Осмотры в период спазмов позволяют отследить медленные колебания, активность которых уменьшается на 1 секунду. Если были обнаружены фокальные изменения, врачам следует рассмотреть возможность наличия очага нарушений мозговой деятельности. Они также могут быть вызваны аномальным строением мозга.
4. Компьютерная томография, возможно, определит характер изменений структур: хаотичные или очаговые.
5. Магнитно-резонансная томография более точно поможет продиагностировать локальный очаг. Если стоит цель уточнить местоположения участков гипометаболизма тканей мозга, допустимо исследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии.

Дифференциальный диагноз

Спазмы, которые испытывают маленькие дети, обычно считают усиленной реакцией, похожей на «вздрагивание» от воздействия внешнего раздражителя. Эпилепсию, скорее всего, можно отследить, если такие «вздрагивания» наблюдаются при пробуждении младенца.

1. Инфантильные спазмы, которые не присущи эпилептическим припадкам, описываются с 1977 года. Со стороны они весьма похожи на рассматриваемый недуг, а именно по возрасту начала проявления и самим симптомам. Но сценарии течения двух болезней существенно отличаются.
2. Неэпилептические спазмы, еще называемые доброкачественным миоклонусом, проявляются при нормальных показателях ЭЭГ. Поскольку значения на электроэнцефалограмме не отличаются в период бодрствования или сна, стоит говорить о другом протекании болезни, в отличие от синдрома Веста. Поскольку никакой связи со сном не прослеживается можно говорить о том, что это также является отличием между двумя видами заболевания.

   Нет никакой остановки в развитии психомоторики. Заболевания, полученные в период нахождения плода в утробе, либо встречаются редко, либо вовсе не встречаются. Доброкачественный миоклонус, а точнее спазмы во время его протекания, с течением времени проходят даже без терапевтического вмешательства. При всем этом может наблюдаться и возможность прямого наследования эпилепсии внутри семьи.

3. Существует еще один вид эпилептического синдрома, который схож с синдромом Веста, но из-за отличий по видам приступов, его нельзя с ним сравнивать. Это миоклоническая эпилепсия, во время которой возможно вздрагивание головы или рук, при этом туловище никак не задействовано. Миоклоническая эпилепсия также не связана с погружением в сон. График на ЭЭГ в случае протекания миоклонии может показаться нормальным, хотя спазмы вызывают небольшие приливы спайк-волновой активности. У детей с миоклонией отсутствует переход к другим формам эпилепсии, а состояние психомоторики не испытывает никаких нарушений.
4. Ошибочно можно опознать спазмы в опистотонусе или резком выгибании спины во время протекания приступа. Такое положение тела может быть вызвано рефлюксом, описываемым как синдром Сандифера. Другими признаками служат аномальный изгиб шеи, непроизвольные подергивания рук или глаз. Полную картину синдрома могут дополнить недобор веса, частые и обильные рвотные излияния и нарушения в работе дыхания.

Далеко не каждый отдельный эпизод может собрать в себе все перечисленные симптомы. Проявляется патология во время кормления, а на ЭЭГ специалист не увидит отклонений. Чтобы точно установить рефлюкс, следует провести рентгенографию пищевода и pH-метрию, но главным образом поможет проведение ЭЭГ, которая снимет любые подозрения.

Лечение

Лечение Синдрома Веста

В начале 90-х годов препарат вигабатрин показал хорошие показатели воздействия на спазмы. Опытно было доказано, что в основном препарат положительно влиял только в случаях заболеваний, протекающих при туберозном склерозе. Для остальных больных более эффективны стероиды, хотя из-за их приёма возможны частые рецидивы.

Среди препаратов, направленных на снижение частоты конвульсий, отмечают нитразепам. Некоторым больным удалось достигнуть прогресса при приёме в первые несколько недель крупных доз витамина В6. Если сопротивляемость к терапии никак не удается победить, то в некоторых случаях нейрохирурги могут предложить резекцию очага нарушения. Правда, сделать это возможно только для тех больных, на томографии которых этот очаг был обнаружен. В иных случаях врачи решаются на полное пересечение мозолистого тела мозга, если нашлись к этому нужные показания.

Прогноз

Регресс наступает наиболее часто, когда ребенку исполняется 3 года. Тогда же пропадают спазмы.

Более чем у половины больных наблюдается перетекание данного синдрома в иную форму эпилепсии. Зачастую этой формой выявляется синдром Леннокса-Гасто.

В случаях дополнения болезни синдромом Дауна, врачи обычно наблюдают сопротивляемость медикаментозному лечению. Получить плохой сценарий формирования психомоторики и ребенка в целом можно даже в случае успешного ограничения симптомов болезни.

Следствием могут стать различные нарушения психики, развитие ДЦП или аутизма, ухудшение способности к обучению.

Нехватка развития психомоторики обходит стороной лишь 5-12% больных. Расстройства двигательного аппарата встречаются в половине случаев, а задержки в развитии в 80% случаев. Если болезнь была усугублена аномальными изменениями мозговой деятельности, смертельный исход наступает в четверти всех описанных случаев.

Отдельно нужно упомянуть о группе больных, у которых отсутствовала задержка в развитии до первых спазматических приступов. Неврологический и интеллектуальный дефицит обнаружился только у 56-63% пациентов. На прогноз значительно может повлиять время начала лечения. Последствия для будущего состояния здоровья ребенка оказывает также заболевание, на фоне которого устанавливают синдром Веста.

Частые вопросы

Чем характеризуется синдром Веста как форма эпилептического припадка?

Синдром Веста характеризуется эпилептическими припадками, которые проявляются в виде резких и коротких судорожных движений, обычно начинающихся в детском возрасте.

Какие симптомы синдрома Веста могут наблюдаться у пациентов?

У пациентов с синдромом Веста могут наблюдаться такие симптомы, как резкие судорожные движения одной стороны тела, потеря сознания, а также возможные нарушения речи и поведения во время припадка.

Каковы методы лечения синдрома Веста?

Лечение синдрома Веста может включать в себя применение антиэпилептических препаратов, терапию поведения, а также в некоторых случаях хирургическое вмешательство для устранения причины припадков.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу, если у вас возникли симптомы синдрома Веста, такие как резкие движения головы, потеря сознания или непроизвольные мимические движения.

СОВЕТ №2

Изучите методы предотвращения эпилептических припадков, такие как регулярный сон, избегание стресса и употребление алкоголя, чтобы уменьшить риск возникновения синдрома Веста.